| |||||||||||||||||||||||||||||||
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГАЗаболевание представляет собой резкое расширение ободочной кишки, сопровождающееся нарушением ее эвакуаторной функции. Проявляется запором и вздутием живота. Болезнь Гиршпрунга является врожденным заболеванием (отмечается в соотношении 1-5000 родившихся детей). Чаще проявляется у детей и подростков, реже -- у взрослых. Заболевание связано с нарушением развития вегетативной нервной системы толстой кишки, с недоразвитием (гипоганглиоз) или полным отсутствием (аганглиоз) ганглионарных клеток межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейсснерова) нервных сплетений. Аганглионарная зона чаще всего (80--90%) локализуется в прямой кишке (у взрослых), на большем или меньшем по протяженности участке сигмовидной кишки или на другом участке ободочной (у детей) Участок кишки, лишенный ганглиев, постоянно спастически сокращен, не перистальтирует В результате затруднения прохождения кишечного содержимого через этот участок выше расположенные отделы кишки, имеющие нормальную иннервацию, гипертрофируются и расширяются При гистологическом исследовании расширенных отделов толстой кишки находят гипертрофию мышечных волокон одновременно со склерозом их и замещением соединительной тканью. Это приводит к резкому утолщению стенки кишки. Нарушение пассажа кишечного содержимого лежит в основе клинических проявлений болезни Гиршпрунга, основными симптомами которой являются запоры, вздутие живота, боли в животе. Запоры носят упорный характер и появляются с момента рождения ребенка или в раннем детском возрасте. Длительность запоров от нескольких дней до нескольких месяцев. Для предупреждения запоров больные прибегают к слабительным препаратам и клизмам. Наряду с запором постоянным симптомом болезни Гиршпрунга является вздутие живота, достигающее иногда такой степени, что оно затрудняет дыхание больного. Характерно, что вздутие остается даже после очищения кишечника с помощью клизмы. Вследствие запора и вздутия живота появляются боли по всему животу, исчезающие после опорожнения кишечника. В результате длительной задержки стула у больных появляется слабость, тошнота, рвота, ухудшается аппетит. Иногда запор сменяется поносом (парадоксальный понос), длящимся несколько дней и приводящим к изнурению больного, а иногда и к коллаптоидному состоянию Диагностика, наряду с анамнестическими данными (стойкие запоры с детства) и жалобами больных важное значение имеет осмотр, при котором выявляется увеличение живота вследствиe постоянного метеоризма. В раздутых газами петлях кишок пальпаторно определяются плотные каловые массы. При ректальном исследовании определяют повышение тонуса сфинктера, ампула пуста. При ректороманоскопии выявляют спазм прямой кишки продвижение ректоскопа происходит с трудом, после чего он как бы проваливается в расширенную часть кишки. Эта часть кишки всегда заполнена каловыми массами. Ирригография позволяет выявить зоны сужении, локализацию и протяженность расширенных зон толстой кишки, диаметр которых обычно составляет 10 - 15 см. При изучении пассажа бариевой взвеси по желудочно-кишечному тракту наблюдается длительный (в течение нескольких суток) застой ее в расширенных отделах толстой кишки. Трансанальная биопсия прямой кишки нередко позволяет верифицировать диагноз. Применяют ее у взрослых больных. При гистологическом исследовании биоптата -- аганглиоз, повышение анти-холинэстеразной активности парасимпатических ганглиев. Биопсия особенно ценна при определении уровня резекции пораженного отдела кишки. При медленном развитии процесса больные довольно долго могут компенсировать его, добиваясь опорожнения кишечника с помощью очистительных клизм, и лишь при декомпенсации, возникающей уже в зрелом возрасте, возникают показания к хирургическому лечению. Осложнения: кишечная непроходимость, перфорация кишечника, кровотечение, энтероколит. Лечение: хирургическое, заключается в удалении аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки с последующим восстановлением проходимости кишечника. Консервативное лечение рассматривают лишь как подготовительный этап к операции, оно заключается в мерах, направленных на опорожнение кишечника. Развитие кишечной непроходимости, которую не удается разрешить путем проведения консервативных мероприятий, служит показанием к наложению колостомы на проксимальные отделы толстой кишки.
| |||||||||||||||||||||||||||||||